中国苏州，2024年8月8日—北海康成制药有限公司（以下简称“北海康成”，股票代码“1228.HK”）， 是一家在中国领先并专注罕见疾病领域的全球化的生物制药公司，致力于创新疗法的研究、开发和商业化。公司今日分享这一喜讯，《中华儿科杂志》于2024年8月发表《阿拉杰里综合征相关肝病诊治共识》（以下简称《共识》），并将氯马昔巴特（迈芮倍）纳入阿拉杰里综合征（ALGS）的治疗药物。

《共识》于2023年10月由中国罕见病联盟遗传性肝病分会联合中华医学会儿科学分会感染学组、中华儿科杂志编辑委员会共同发起，由5位专家执笔，并另外邀请了15位儿科肝病领域具有丰富临床和基础研究经验的专家，基于ALGS相关证据进行了系统检索和评价，并结合临床诊治经验进行反复讨论，共同制订了本共识，以促进对ALGS的精准诊治。此前，国内尚无针对ALGS的专病共识或指南。

共识中提到，针对ALGS患者的胆汁淤积及瘙痒，回肠胆汁酸转运体（IBAT）抑制剂可通过抑制胆汁酸的肠肝循环来减轻高负荷的胆汁酸对肝脏的毒性作用以改善胆汁淤积。全球ALGS联盟（GALA）真实世界数据显示，使用氯马昔巴特治疗可使ALGS患儿6年临床事件（胆汁转流手术、肝硬化失代偿、肝移植或死亡）风险降低70%。氯马昔巴特的长期治疗有望降低肝脏相关不良事件风险。

复旦大学儿童肝病中心的王建设教授表示：“我们相信，这一《共识》的问世将会极大地提高ALGS这一罕见疾病在中国的诊断和治疗水平。我们期待能够降低ALGS患儿的肝脏相关并发症风险，提高他们的生存质量和生存率，为罕见病患者群体带来更多的福祉。”

北海康成创始人、董事长兼首席执行官薛群博士表示：“我们很高兴地看到中国首个ALGS相关肝病诊治共识发表。氯马昔巴特作为ALGS的治疗药物纳入《共识》推荐，希望能帮助更多的患者缓解症状并改善长期预后。氯马昔巴特是在中国批准的第一个也是唯一一个用于治疗3个月及以上ALGS患者的胆汁淤积性瘙痒的药物。北海康成一直致力于通过研发突破性疗法帮助罕见病患者。我们期待与各界合作，以传播共识并促进ALGS的早期诊断和治疗。”

关于迈芮倍^®（LIVMARLI^®/氯马昔巴特口服溶液）

迈芮倍^® (LIVMARLI®/氯马昔巴特口服溶液)是一种几乎不被吸收的回肠胆汁酸转运体（IBAT）抑制剂，阻断胆汁酸肠肝循环，降低肝内和血清中的胆汁酸水平，减少由此介导的肝脏损伤，缓解胆汁淤积性瘙痒（极度瘙痒）。迈芮倍口服液是在中国、美国及欧盟（2个月龄及以上）批准的第一个用于治疗3个月龄及以上阿拉杰里综合征(ALGS)患者胆汁淤积性瘙痒的药物。

迈芮倍已获得FDA治疗ALGS和2型PFIC的突破性疗法，以及ALGS、PFIC孤儿药物资格的认定。

北海康成制药有限公司简介

北海康成制药有限公司（以下简称“北海康成”，股票代码1228.HK）是一家在中国领先并专注罕见疾病领域的全球化的生物制药公司，致力于创新疗法的研究、开发和商业化。公司目前拥有12个具有可观市场潜力的药物资产组合，其中包括3种已获批上市产品和9个在研药物。这些产品均针对一些较普遍的罕见疾病适应症， 比如亨特氏综合征和其他溶酶体贮积症、补体介导的疾病、血友病 A、代谢紊乱、罕见的胆汁淤积性肝病、神经肌肉疾病。

北海康成的新一代基因技术研发中心实验室正在开发针对罕见遗传病，包括庞贝氏症、法布雷病、脊髓性肌萎缩症（SMA）、杜氏肌肉营养不良症和其他神经肌肉疾病的新型及潜在治愈性的基因疗法，并与世界领先的研究人员和生物技术公司合作。公司的全球合作伙伴包括不限于 Apogenix、GC Pharma、Mirum、药明生物、Privus、UMass Chan医学院、华盛顿大学医学部和Scriptr Global 等。

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